Bilirubin còn gọi là sắc tố mật là sản phẩm thoái hóa của hemoglobin trong hồng cầu. Chỉ số bilirubin trong máu vượt quá giới hạn bình thường gợi ý bệnh lý liên quan đến rối loạn chuyển hóa bilirubin như hội chứng tan máu (huyết tán) hay bệnh liên quan đến gan – mật. Dưới đây là bài viết tổng hợp về chu trình chuyển hóa Bilirubin trong cơ thể và các bệnh lý liên quan.
Bilirubin là gì?
Bilirubin (còn gọi là sắc tố mật) là một loại sắc tố có màu vàng, được sinh ra trong quá trình giáng hóa hemoglobin trong hồng cầu, chuyển hóa tại gan và thải ra ngoài cơ thể thông qua sự bài tiết vào dịch mật. Ở cơ thể người khỏe mạnh bình thường, nồng độ Bilirubin trong máu thường thấp. Tuy nhiên, ở một số trường hợp bệnh lý, nồng độ Bilirubin tăng cao bất thường dẫn đến hiện tượng vàng da (hoàng đản). Hiểu biết về chu trình chuyển hóa Bilirubin rất cần thiết để tìm ra đúng căn nguyên gây bệnh từ đó có hướng điều trị kịp thời.
Nguồn gốc Bilirubin trong máu
Bilirubin trong máu có nguồn gốc từ đâu? Như chúng ta đã biết, Bilirubin là một sản phẩm thoái hóa của hemoglobin trong hồng cầu, cụ thể là sản phẩm thoái hóa của nhân hem. Hồng cầu là một trong 3 loại tế bào máu có vai trò vận chuyển oxy đến các mô trong cơ thể, giúp các tế bào tạo ra năng lượng ATP. Nhìn dưới kính hiển vi, hồng cầu có cấu trúc giống như hình đĩa lõm hai mặt. Về thành phần bên trong, hồng cầu được cấu tạo chủ yếu từ phân tử hemoglobin. Hemoglobin được cấu trúc từ nhân hem (gồm sắt và vòng porphyrin) và chuỗi globin (gồm hai chuỗi alpha – globin và beta – globin). Mỗi hồng cầu có tuổi thọ kéo dài khoảng 120 ngày, sau đó chúng sẽ di chuyển đến gan và lá lách và bị phá hủy tại đây. Hồng cầu thoái hóa giải phón hemoglobin. Hemoglobin thủy phân thành nhân hem và globin. Trong đó, globin bị thoái hóa thành acid amin, nhân hem thoái hóa thành bilirubin (còn gọi là sắc tố mật).
Chu trình chuyển hóa Bilirubin
Chu trình chuyển hóa Bilirubin gồm 5 giai đoạn: hình thành, vận chuyển trong máu, hấp thu ở gan, liên hợp, và bài tiết mật.
Sự hình thành Bilirubin
Bilirubin được hình thành từ sự phẩn giải hồng cầu thoái hóa, một số ít từ protein hem khác ở tủy xương và gan là Bilirubin không liên hợp (không tan trong nước). Khoảng 250 đến 350 mg bilirubin không liên hợp sản xuất ra mỗi ngày. Hemoglobin bị phân hủy thành sắt và biliverdin, chất mà sau đó được chuyển thành bilirubin.
Vận chuyển Bilirubin trong máu
Bilirubin không liên hợp (Bilirubin gián tiếp) không hòa tan trong nước. Do đó, chúng được vận chuyển trong máu bằng cách liên kết với albumin huyết tương. Bilirubin gián tiếp không thể đi qua màng lọc cầu thận nên chúng không xuất hiện trong nước tiểu.
Hấp thu ở gan
Gan lấy bilirubin gián tiếp nhanh chóng nhưng không lấy albumin huyết thanh đi kèm.
Phản ứng liên hợp ở gan
Bilirubin không liên hợp trong gan được kết hợp với acid glucuronic để hình thành chủ yếu là bilirubin diglucuronide (bilirubin liên hợp). Phản ứng liên hợp này được xúc tác bởi enzyme trong ty thể là glucuronyl transferase. Mục đích của phản ứng là giúp bilirubin hòa tan được trong nước.
Sự bài tiết bilirubin liên hợp vào dịch mật
Các vi quản mật hình thành bởi các tế bào gan xếp cạnh nhau dần dần kết hợp thành các ống dẫn mật trong gan. Bên ngoài cửa gan, ống gan ở thùy gan phải (ống gan phải) hợp với ống gan ở thùy gan trái (ống gan trái) tạo thành ống gan chính. Ống gan chính hợp với ống cổ túi mật từ túi mật tạo thành ống mật chủ, dẫn xuống tá tràng.
+ Bilirubin liên hợp được bài tiết vào vi quản mật với các thành phần khác của dịch mật như acid mật và muối mật. Trong ruột, vi khuẩn chuyển hóa bilirubin thành urobilinogen, phần lớn trong số đó được chuyển hóa thành stercobilin, làm cho phân có màu nâu. Trong tắc nghẽn đường mật hoàn toàn, phân mất màu bình thường và trở thành màu xám nhạt (phân màu đất sét). Một phần urobilinogen được hấp thu lại, tiếp tục phân giải bởi các tế bào gan, và bài tiết lại vào mật (chu trình gan – ruột). Một lượng nhỏ được bài tiết qua nước tiểu khiến cho nước tiểu sinh lý có màu vàng nhạt.
Bilirubin trong máu có mấy loại?
Dựa vào nguồn gốc, bilirubin có hai loại: bilirubin gián tiếp (bilirubin không liên hợp) và bilirubin trực tiếp (bilirubin liên hợp)
Bilirubin không liên hợp được tạo thành trực tiếp từ quá trình thoái hóa nhân hem của hồng cầu. Nó không tan trong nước nên được gắn với albumin huyết tương đến gan để tham gia phản ứng liên hợp. Tại gan, Bilirubin không liên hợp
kết hợp với acid glucuronic để tạo thành Bilirubin liên hợp tan trong nước, được thải trừ khỏi cơ thể qua sự bài tiết chúng ở phân và nước tiểu.
Chỉ số Bilirubin trong máu bình thường là bao nhiêu? Xét nghiệm Bilirubin trong máu có ý nghĩa gì?
Xét nghiệm Bilirubin trong máu là gì?
Xét nghiệm Bilirubin trong máu là một trong xét nghiệm máu được thực hiện nhằm đánh giá nồng độ Bilirubin trong máu có nằm trong giới hạn bình thường hay không. Ở người khỏe mạnh, chỉ số bilirubin trong máu thường thấp. Do đó, nếu bilirubin trong máu tăng cao gợi ý bệnh nhân mắc các bệnh lý liên quan đến rối loạn chuyển hóa Bilirubin (vàng da trước gan, vàng da tại gan, vàng da sau gan,…)
Chỉ số Bilirubin trong máu ở người bình thường là bao nhiêu?
Xét nghiệm bilirubin máu gồm xét nghiệm chỉ số Bilirubin toàn phần, Chỉ số Bilirubin trực tiếp và Chỉ số Bilirubin gián tiếp
- Chỉ số Bilirubin toàn phần
+ Với trẻ sơ sinh: nhỏ hơn 10mg/dl hay 171μmol/ lít
+ Với trẻ nhỏ (trên 1 tháng tuổi): dưới 17 μmol/ lít
+ Với người lớn: dưới 21 μmol/lít
- Chỉ số Bilirubin trực tiếp
Khi xét nghiệm nồng độ Bilirubin trực tiếp, chỉ số bình thường sẽ rơi vào khoảng 0 – 5μmol/ lít.
- Chỉ số Bilirubin gián tiếp
0 – 16μmol/ lít là chỉ số của một người khỏe mạnh bình thường khi xét nghiệm Bilirubin gián tiếp.
- Tỉ lệ Bilirubin trực tiếp/ Bilirubin toàn phần
Bình thường, tỉ lệ bilirubin trực tiếp chiếm khoảng 80%, còn lại là bilirubin gián tiếp
Xét nghiệm Bilirubin trong máu có ý nghĩa gì?
Xét nghiệm Bilirubin trong máu để tìm ra nguyên nhân gây bệnh lý vàng da (hoàng đản)
Vàng da (hoàng đản) là bệnh gì?
Vàng da (còn gọi là hoàng đản) là bệnh lý trong đó nồng độ Bilirubin (sắc tố mật) tăng cao trong máu khiến cho da, niêm mạc và củng mạc mắt có màu vàng
Có mấy loại vàng da?
Dựa vào nguyên nhân, người ta phân chia vàng da thành 3 loại: vàng da trước gan, vàng da tại gan và vàng da sau gan
- Vàng da trước gan
- Nguyên nhân vàng da trước gan: do hồng cầu bị phá hủy nhiều (tán huyết) làm tăng nồng độ Bilirubin máu. Một số nguyên nhân gây tán huyết có thể kể đến như: bệnh Thalassemia, hồng cầu hình liềm, nhiễm ký sinh trùng sốt rét,…
- Triệu chứng vàng da trước gan:
+ Vàng da thành từng đợt, không kèm theo cảm giác ngứa
+ Tiểu vàng sậm màu, phân vàng sậm
+ Thiếu máu kèm lách to, gan to tương ứng với từng đợt vỡ hồng cầu
+ Sốt, đau tức âm ỉ hạ sườn phải, từng đợt cùng với biểu hiện từng đợt tan máu
- Vàng da tại gan
- Nguyên nhân vàng da tại gan: viêm gan do nhiễm virus viêm gan B, C; viêm gan do rượu, viêm gan do thuốc,…
- Triệu chứng của vàng da tại gan
+ Thời kỳ tiền vàng da: Bệnh nhân có triệu chứng giống cúm như mệt mỏi, biếng ăn, đau cơ, khớp; Sốt nhẹ kèm lạnh run; đau tức hạ sườn phải, nước tiểu sậm màu.
+ Thời kỳ vàng da: giảm sốt hoặc hết sốt; triệu chứng vàng da xuất hiện tăng dần, nước tiểu sậm màu, phân có thể bạc màu, đôi khi kèm theo ngứa; Gan có thể bình thường hoặc to mấp mé bờ sườn, cảm giảm đau tức.
+ Thời kỳ phục hồi: Nếu được điều trị, vàng da giảm dần, bệnh nhân đi tiểu nhiều, cảm giác khỏe hơn.
- Vàng da sau gan
- Nguyên nhân vàng da sau gan: thường do tắc đường dẫn mật
- Triệu chứng vàng da sau gan:
+ Vàng da, niêm mạc và củng mạch mắt (tăng bilirubin trong máu)
+ Ngứa: triệu chứng này có thể xuất hiện sớm hơn vàng da (do ứ đọng muối mật)
+ Nước tiểu vàng sậm
+ Phân bạc màu (tắc mật, không chuyển hóa bilirubin trực tiếp thành urobilingen).
+ Tiêu chảy mỡ do thiếu muối mật
