Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn không rõ nguyên nhân. Dấu hiệu của xơ cứng bì là tổn thương da cục bộ từ đầu ngón tay, ngón chân đến cổ tay và đầu gối, đôi khi xơ cứng bì xảy ra ở khu vực bên dưới xương đòn.
1. Nguyên nhân gây xơ cứng bì
Mặc dù nguyên nhân chính xác của xơ cứng bì (XCB) vẫn chưa được xác định, nhưng nó đã được xác nhận rằng nó là một bệnh tự miễn, không phải là một bệnh truyền nhiễm hoặc di truyền. Các nhà khoa học đã đưa ra giả thuyết rằng xơ cứng bì có thể được gây ra bởi sự kết hợp của nhiều yếu tố:
Bất thường hệ thống miễn dịch: Ở những bệnh nhân bị XCB, hệ thống miễn dịch kích thích hoạt động của các nguyên bào sợi sản xuất quá mức collagen. Các chất này là nguyên nhân gây lắng đọng xung quanh tế bào, mạch máu, cơ quan nội tạng, dẫn đến tổn thương và xơ hóa tại vị trí lắng đọng;
Cấu trúc gen bất thường: Một số gen gây ra sự phát triển và tiến triển của XCB;
Kích thích môi trường: Tiếp xúc kéo dài với một số tác nhân trong môi trường bên ngoài, chẳng hạn như virus, hóa chất và một số dung môi hữu cơ, có thể gây xơ cứng bì;
Yếu tố nội tiết: Xơ cứng bì thường xảy ra ở phụ nữ trong độ tuổi 30 – 55 với tỷ lệ cao gấp 7 – 12 lần so với nam giới. Do đó, người ta đưa ra giả thuyết rằng hormone giới tính nữ, đặc biệt là estrogen, cũng là yếu tố dẫn đến sự phát triển của xơ cứng bì.
2. Phân loại xơ cứng bì
2.1. Xơ cứng bì cục bộ
Xơ cứng bì khu trú còn được gọi là bệnh Morphea. Các loại XCB đầu mối bao gồm:
XCB có thể là mảng bám, giọt, khuếch tán, ở dạng sẹo lồi hoặc mô dưới da;
XCB trong các vệt, trong dải;
XCB cho thấy một vết cắt dao, có hoặc không có teo nửa mặt.
2.2. Xơ cứng bì toàn thân
Xơ cứng bì toàn thân được chia thành hai loại riêng biệt:
Xơ cứng hệ thống lan tỏa và tiến triển: Chỉ khoảng 10% các trường hợp xơ cứng bì hệ thống, với các triệu chứng xơ cứng bì đối xứng ở cả hai bên mặt, cổ, ngực và tứ chi. Bệnh nhân rất có thể sẽ phát triển tổn thương cơ quan sớm, đe dọa tính mạng sau này trong cuộc sống;
Xơ cứng hệ thống hạn chế: Còn được gọi là hội chứng CREST, chiếm khoảng 60-90% các trường hợp xơ cứng bì hệ thống, lành tính hơn xơ cứng hệ thống lan tỏa. Bệnh nhân có biểu hiện vôi hóa da, rối loạn thực quản, hiện tượng Raynaud, cứng ngón tay và giãn mao mạch. Tổn thương da chủ yếu giới hạn ở ngón tay và mặt, bệnh nội tạng thường biểu hiện muộn.
Ngoài ra còn có một loại xơ cứng bì chồng chéo: XCB liên quan đến viêm đa cơ hoặc bệnh mô liên kết khác.
2.3. Tình trạng xơ cứng bì hóa học
Đây là một tình trạng tương tự như xơ cứng bì, gây ra bởi các hóa chất, chẳng hạn như vinyl clorua, hội chứng ngộ độc dầu, pentazocin xơ cứng bì, bleomycin.
3. Dấu hiệu thường gặp của xơ cứng bì
Các dấu hiệu của xơ cứng bì thường rất đa dạng và phức tạp. Bệnh nhân thường cảm thấy mệt mỏi, chán ăn, sốt nhẹ, sụt cân, tím tái tứ chi và đau cơ xương, xảy ra vài tuần đến vài tháng trước khi xuất hiện đầy đủ các triệu chứng. Dấu hiệu xơ cứng bì trên da là biểu hiện đặc trưng của bệnh, xuất hiện ở hầu hết bệnh nhân và thường là lý do khiến bệnh nhân phải đến bác sĩ.
Da cứng, dày khiến bề mặt da mất nếp nhăn, khuôn mặt vô cảm, khó mở miệng, hạn chế vận động, da khô hoặc ngứa, có thể kèm theo các mảng rối loạn màu sắc trên da. Ngoài ra, nhiều bệnh nhân cũng có triệu chứng khô mắt, khô miệng, sưng và đau khớp. Hiện tượng co thắt mạch chi (hiện tượng Raynaud) kèm theo tím tái, da nhợt nhạt, tê bì cũng là dấu hiệu rất phổ biến của xơ cứng bì. Trong trường hợp này, nếu không được điều trị kịp thời, tứ chi sẽ bị hoại tử.
Các triệu chứng do tổn thương cơ quan thường khá đa dạng và nghiêm trọng, bao gồm xơ hóa niêm mạc đường tiêu hóa, gây nghẹt thở, trướng bụng, rối loạn hấp thu thức ăn, tổn thương phổi, gây ho, đau ngực, khó thở, tổn thương tim dẫn đến rối loạn nhịp tim, tức ngực, suy tim, tổn thương thận gây phù, viêm cầu thận, suy thận, tăng huyết áp. Các dấu hiệu của xơ cứng bì thường trở nên tồi tệ hơn trong vòng 3 đến 5 năm đầu. Bệnh sẽ bước vào giai đoạn ổn định trong nhiều năm sau đó.
Hiện tại không có phương pháp điều trị cụ thể cho bệnh xơ cứng bì, nhưng bệnh nhân có thể kiểm soát các triệu chứng của họ bằng thuốc. Ngoài ra, bác sĩ sẽ kê toa một số phương pháp hỗ trợ đặc biệt để giảm triệu chứng, bao gồm liệu pháp laser, liệu pháp ánh sáng, vật lý trị liệu và cấy ghép nội tạng nếu nội tạng bị phá hủy. nghiêm trọng.
